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正常性分化发育过程

    决定一个人的性别，世袭的方法是出生时看外生殖器：有阴茎阴囊即冠之为男性，有阴唇阴道冠之为女性。绝大多数个体用这种方法决定性别是准确的，但有极小一部分个体属性发育异常就不能单用外生殖器鉴别男性或女性。错误地确定性别，对这类患者及其家属，精神上亦有莫大的痛苦和严重的创伤。正确诊断和处理这组性发育异常的病例使他们能过正常人的生活十分重要。
一、 性染色体
决定性别的最根本因素是性染色体，亦称核性别。经过减数分裂的精子和卵子结合后，合子的性染色体为XX，性腺将发育为卵巢；合子的性染色体为XY，性腺将发育为睾丸。受精后约3周，原始生殖细胞从卵黄囊沿后肠移行至泌尿生殖嵴最后形成性腺。但在形成性腺分化为睾丸或卵巢之前均将经过一段未分化期。
在Y染色体短臂1A1A区有一个结构基因，称为Y基因性决定区（sex determining region Y gene, SRY）认为它是使原始性腺发育为睾丸的睾丸决定因子（testicular determining factor, TDF）最佳候选基因。但近年来一些研究发现，SRY并不等同于TDF，SRY阴性的个体可以出现睾丸，SRY阳性的个体可表现为发育良好的卵巢，故目前认为SRY基因也只是决定性腺的一个重要调节基因，尚有其他调节因素在进一步寻找中。
受精后约44天，睾丸已具有早期曲细精管形态。卵巢的分化比睾丸分化晚约5周，若缺Y染色体或TDF的作用，未分化性腺将分化为卵巢。胚胎期卵巢的发育不一定需要2个X。在45,X个体的原始生殖细胞移行至生殖嵴与有丝分裂均正常。原始生殖细胞周围需有卵泡细胞保护。45,X个体可能缺乏这种保护，卵泡耗损快，到出生时几乎已没有卵泡。
二、 副中肾管抑制因子
约5周睾丸内支持细胞（Sertoli cells）产生副中肾管抑制物质（mullerian inhibiting substance, MIS），为一种糖蛋白，是一种转化生长因子，（transforming growth factor，TGF），可抑制副中肾管上皮的增殖，从而使副中肾管退化。没有MIS，副中肾管不退化而发育为输卵管、子宫和阴道上段。受精后约62天时，MIS分泌量即足以抑制副中肾管，到77天时完成抑制作用。出生后2年内，睾丸仍能产生少量的MIS。睾丸产生的MIS只对同侧副中肾管有效。
三、 睾酮
约7周，睾丸内出现间质细胞（leydig cells），约8周时开始产生睾酮。中肾管在睾酮的作用下分化为附睾、输精管与精囊。睾酮亦只对同侧中肾管有效。没有睾丸或睾丸不分泌睾酮，或中肾管对睾酮不敏感，则中肾管将不分化为附睾、输精管与精囊。在少数情况下，如母亲在怀孕早期服用大量雄激素，或由于先天性肾上腺皮质增生产生过多睾酮，女性胎儿中肾管可分化为男性内生殖器。外生殖器分化为不同程度的男性型。
四、 双氢睾酮
男性外生殖器与前列腺的分化发育依赖于睾酮在局部经5a-还原酶（5a-reductase）转化为双氢睾酮（dihydrotestosterone, DHT）。DHT使生殖结节增大形成阴茎龟头，尿道褶增大融合为阴茎体，生殖隆起增大融合为阴囊，泌尿生殖窦分化为前列腺。若有睾丸而男性外生殖器不发育或发育不全，则可能由于循环内睾酮不足，或在外生殖器部位缺乏由睾酮转换为双氢睾酮所需的5还原酶，或由于靶器官的受体异常，导致对雄激素不敏感（完全型或不完全型）。当雄激素作用不足时，外生殖器将仅有部分男性化表现，如小阴茎、尿道下裂、阴囊部分融合等，个别可有盲端阴道，而导致外生殖器性别模糊。DHT在70天时起作用，使尿道褶融合而关闭为中缝，74天时尿道沟已完全闭合。在120～140天（18～20周）时外生殖器的分化已全部完成。
五、 女性内外生殖器
女性内外生殖器的发育不需要卵巢或其他激素。即使没有性腺，生殖器也发育为女性。没有MIS的影响，副中肾管将从头向尾形成输卵管、子宫和阴道上段。没有DHT的影响，外生殖器将发育为女性，生殖结节稍增大形成阴蒂，尿道褶发育为小阴唇，生殖隆起发育为大阴唇。泌尿生殖窦形成阴道下段，与上段相通。若婴儿性腺为卵巢或条索样性腺，无论性染色体是什么，出生时外生殖器均为女性。若女性胎儿在孕10～12周前受内源性或外源性雄激素增高的影响，外阴将发生不同程度的男性化表现，如男性阴茎、尿道下裂、阴囊部分融合等。孕20周后外生殖器已完成分化，若再受增高的雄激素影响，女性将仅表现为阴蒂增大。
六、 青春期
到达青春发育期，男性在雄激素作用下，面部及体毛增多，阴毛达脐下，呈菱形分布，肛周亦多毛，出现痤疮、喉结，嗓音变低，肌肉发达，阴茎及睾丸发育至成人大小，阴囊皱褶增多并有色素沉着。女性在雌激素作用下乳房发育，皮下脂肪堆积（尤其在臀部和大腿），女性外生殖器发育，月经来潮。性激素影响的体型表现，称为表型（phenotype）。

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