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性发育异常的分类

    性发育异常既往习惯于按真假两性畸形分类。真假两性畸形的分类法是由于当时的诊断方法有限，只得以性腺病理为基础进行分类。由于基础医学的发展，对性发育异常的认识有了很大的进展，目前临床所见性发育异常病因种类繁多，真假两性畸形分类已不足以反映目前临床所见的各种类型。如同样是 46,XY的男性假两性畸形，其病因可能是多种多样，如XY单纯性腺发育不全、不完全型雄激素不敏感综合征、睾丸退化或早孕期外源性雄激素过多等等。
国内自1975年以来，考虑如何进行更为实用的分类法。分析人类性别可归纳有以下6种：
1． 染色体性别（核性别）：男性46,XY；女性46,XX。
2． 性腺性别：卵巢与睾丸各有自己的结构特征，单靠性腺的大体外观，尤其在发育异常的情况下，尚不能确定为卵巢或睾丸，必须通过病理检查确定，卵巢应有卵泡，睾丸应有曲细精管。对条索状性腺应了解性腺的染色体核型，确定性腺性别。
3．内外生殖器性别：男性有输精管、附睾、精囊、前列腺、阴茎与阴囊；女性有输卵管、子宫、阴道、阴蒂与大小阴唇。
4．性激素性别：睾丸主要产生雄激素，亦有少量雌激素；卵巢主要产生雌激素，亦有少量雄激素。
5．社会性别：一个人在社会中按男性或女性抚养与生活称为社会性别。在治疗处理性发育异常患者时需要考虑社会性别，尤其是对于一个成年人，改变社会性别将会对患者的精神和心理造成严重的影响。
6．心理性别：一个人的性格、爱好、行为、思想、性欲、认同感等符合一种性别，称为心理性别。
正常个体6种性别是一致的。性分化发育过程是一个连续而有序的过程。首先是受精时染色体性别的确立，其次是性腺性别的分化和发育，导致内外生殖器的分化与发育，最后在性激素影响下形成表型性别。在此过程中，任何一个环节受到不良因素的影响，将发生性分化与发育异常。
从上述6种性别中选择了性发育过程中三个最关键的环节：性染色体、性腺与性激素，作为分类的基础，直接将性发育异常疾病按病因分入这三大类。
第1类为性染色体异常，包括性染色体数与结构异常。
第2类为性染色体正常，但性腺发育异常。
第3类为性染色体与性腺均正常，但性激素异常。
北京协和医院妇产科生殖内分泌组20年间共收集了临床所见各种性发育异常13大类共450例。在实际应用中按此分类验证是可行的。此分类法条理清楚，简单明了，易于正确诊断和处理。本分类法虽未包括所有罕见类型，但亦不外乎这三个类型。
本组是以妇科内分泌的患者为主。男性发育异常者主要在泌尿科或内分泌科诊治，因此本分类不够全面。近年来某些性分化异常已找到基因定位。当对病因能更深入的搞清楚后，可能又有更完善的分类指导临床（表 17-1）。

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在实用过程中发现这一分类能提供科研线索，引导基础有针对性地进行深入研究。

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