您的位置：首 页 >> 男科疾病                                                                                设为首页      加入收藏 

尿道下裂

     尿道下裂(hypospadias)是男性下尿路及外生殖器常见的先天性畸形，国外报道在出生男要中发病率为3．2/1000，我国的发病率为1/125～250。由于环境污染，西方工业发达国家近10年发病率在逐渐增加。

    一、病    因(etiology)

    1．胚胎发生障碍(embryogenesis)  尿道下裂由胚胎期外生殖器发育异常引起。在胚胎期由于内分泌的异常或其他原因导致尿道沟融合不全时，即形成尿道下裂。

    2．遗传因素(inheritance)  有报道8％患者父亲和14％患者兄弟中亦有尿道下裂。因此，尿道下裂发病有明显的家族倾向，本病为多种基因遗传所致，属常染色体显性遗传，其中包括常染色体畸变及性染色体畸变，但具体因素尚不清楚。

    3．内分泌障碍(endocrinal disturbance)

  从胎睾中间质细胞产生的睾酮影响男性外生殖器的形成。任何睾酮产生不足、过迟，或者睾酮转化成双氢睾酮的过程出现异常均可导致生殖器畸形。

    4．环境因素(environmental factor)流行病学研究发现，一些工业原料或添加剂、农药，医疗过程中的药物(如避孕药物、抗癫痫药物)等，具有类似雌激素或拮抗雄激素作用。这些食物通过食物链进入人体，当妊娠期孕妇摄人后，其尿道下裂的发病率明显增加。尤其是在工业发达地区，近10年的发病率增加了近1倍。

    二、分    类(classification)

    分类的方法很多，传统的分类方法是Browne(1936)提出的根据尿道原始开口位置分型分为阴茎头、冠状沟型(尿道13位于正常舟状窝近侧或包皮系带部)，阴茎体型(尿道口位于阴茎体部)，阴茎阴囊型(尿道口位于阴茎根部与阴囊交界处)及会阴型(尿道口位于阴茎根部与阴囊交界处以近)。此分类能较好地表达尿道下裂的实际情况及严重程度。

    三、临床表现(clinical manifestation)

    本病的解剖学特点为：①尿道外口异常；②阴茎下弯}③系带缺如。

    1．尿道外口异常  正常位置无尿道开口，仅见一略为凹形的浅裂隙。尿道开口可见于阴茎头部至会阴部中缝的任何位置。异位开口部分有尿道口狭窄。其尿道开口往往呈裂隙状，失去尿道口的形状。由于尿道口位置异常，排尿姿势受到一定的影响，阴茎头型、阴茎弯曲不重的阴茎体型者仍可站立排尿，而阴茎阴囊型、会阴型者，则只能蹲位排尿。尿道口位于阴茎体以近者，不能将精液射人阴道而影响女方受孕。

    2．阴茎下弯  因尿道海绵体存在不同程度的发育不全，尿道口以远的海绵体缺失而代之纤维索带。张潍平等按阴茎头与阴茎体丛轴的夹角，将阴茎下弯分为轻度：<15^°；中度：15^°～35^°；重度：>35^°，后二者在成年后有性交困难。由于阴茎下曲，阴茎勃起时不能自由伸直而有疼痛感觉，称疼痛性勃起。下曲严重者，不能进行正常的性生活。一般而言，尿道口越是靠近阴茎头者，下曲的程度越轻；越靠近会阴，阴茎弯曲就越明显。

    3．包皮不对称发育  正常胎儿出生时包皮包裹阴茎头，致阴茎头没有裸露。由于包皮系带缺失，形成“V”形皮肤缺损，而在阴茎的背侧形成两个小的上皮堆积物，即所谓“头巾”，因此，阴茎头完全暴露。有时由于包皮不对称发育，形成皮肤扭曲，看上去好像是阴茎本身扭曲。

    四、并发畸形(combine malformation)

    尿道下裂常并发隐睾、腹股沟斜疝，其发生率为7％～13％。其次是前列腺囊肿(prostatic utricle)，发生率为10％～15％。如果存在子宫及输卵管，并有隐睾而呈男性假两性畸形表现。部分患者合并阴茎阴囊转位，阴茎扭转及小阴茎。此外，少数患者合并肾积水、肾母细胞瘤及豇门直肠畸形。尿道外口越靠近会阴，发生隐睾、泌尿系统畸形的概率越高。

    五、诊断 (diagnosis)

    通过望诊即可诊断，但在阴茎小、有严重下弯及双侧隐睾患儿，须与肾上腺性征异常症、真两性畸形相鉴别。主要依靠：①细胞核型，男性为XY，女性为XX；②查口腔或阴道上皮细胞染色质，女性高于10％，男性阳性率为0~5％；③检测尿17-酮类固醇，如排泄量显著增高时可能是性征异常症；④不能确定性别时，则以性腺活体检查为依据。

    六、治    疗 (treatment)

    目前手术治疗是惟一的措施。

    手术原则要求：①阴茎伸直(即充分矫正阴茎下弯)；②重建缺失的尿道(即尿道成形术)，保证尿道口在正常位置；③重建阴茎腹侧缺失的皮肤，保证阴茎外形好。

    手术应于学龄前完成，近年有些学者主张一岁后就可手术，这样可减少对小儿的心理影响及对家长的焦虑。Duckett则主张出生后3～18个月是最合适的手术年龄。

    手术方式多而繁杂，迄今已有300多种，可以采用分期手术，也可以一期完成手术。常见手术并发症有尿漏、尿道狭窄以及残存阴茎弯曲等，严重并发症可出现手术后尿道下裂残废等。无论手术技巧、材料、设备如何改进，目前仍然没有任何一种理想的手术方式能够完全避免并发症的发生，达到手术原则要求。手术的效果除了与手术方式的选择和手术技巧有关外，更重要的是取决于阴茎的发育情况，尿道下裂的严重程度。但是，最关键的是最终的结果，应力求减少手术次数，达到最好效果。

                             ( 声明：本网站文章内容谨供您参考，不能作为诊断及治疗依据!)